Síndrome de Brugada

Em 1992,  os irmãos  Brugada ,  descreveram uma nova síndrome clínica caracterizada pela presença de um padrão eletrocardiográfico.

Os pacientes com síndrome de Brugada, geralmente homens, apresentavam taquicardias ventriculares e fibrilhação ventricular. Dos pontos de vista anatómico e  de contracção, o coração é normal (o ecocardiograma não mostra anormalidades). Até o presente momento, sabe-se que alguns desses pacientes apresentam uma exuberante instabilidade eléctrica do coração (ventricular).

Que é o síndroma de Brugada?

O síndroma de Brugada é a mais comum causa de morte súbita (12% dos casos) em indivíduos sem alterações cardíacas estruturais. O síndroma de Brugada, é uma arritmia hereditária que faz com os ventrículos batam tão rapidamente que podem impedir que o sangue circule eficientemente no corpo. Quando esta situação ocorre (também chamada fibrilhação ventricular), o indivíduo desmaia e pode morrer em alguns minutos se o ritmo do coração não for restabelecido. Esta doença tem maior incidência em indivíduos adultos do sexo masculino na idade adulta, sendo que os casos de morte súbita aparecem por volta dos 40 anos de idade, mas têm vindo a ser diagnosticada em todas as idades. Por isso, é importante fazer um rastreio em toda a família. Nem todos os que tem a doença terão arritmias. Entretanto, não se pode saber quais os que terão problemas. Se o paciente tiver algum desmaio, este poderá estar relacionado com a Síndrome de Brugada, indicando a prática que essa pessoa tem um risco muito elevado de arritmias malignas.

Pode provocar morte súbita (através de fibrilhação ventricular), principalmente em indivíduos em repouso ou durante o sono.

 

O que é uma arritmia?

O ciclo regular de contracções faz com que o sangue seja bombeado eficazmente para fora do coração. Os problemas de ritmo podem ocorrer em qualquer lugar no sistema eléctrico  e interferir com o bombeamento eficaz do sangue. O coração pode bater demasiado rápido (taquicardia), demasiado lento (bradicardia), ou de forma irregular. Estas batidas anormais são conhecidas como arritmias. Durante uma arritmia o paciente pode sentir sensações diferentes como: não sentir nada, sentir um martelamento no coração ou vibração, uma dor no peito, falta de ar. Entretanto, quando a arritmia é muito severa o coração não pode bombear eficientemente o sangue, o que pode provocar o desmaio e até mesmo morrer.

Há alguma medicamentação para a síndrome de Brugada?

O síndrome de Brugada foi descoberto há pouco mais de 15 anos, e ainda não há nenhuma medicamentação para impedir os “black outs”.

Existe alguma forma de recuperar o batimento normal do coração quando este bate demasiado rápido?

Sim, há um dispositivo especial que se implanta debaixo da pele do tórax, chamado desfibrilhador, que quando detecta batimentos rápidos e irregulares, liberta uma carga eléctrica directamente no coração, fazendo aquilo que os informáticos chamam de “Reset”.

Se um de meus pais ou irmãos tem o Síndrome de Brugada o que devo fazer?

É importante seguir algumas etapas importantes:

• Contacte seu médico que executará provavelmente um exame físico e um eletrocardiograma. O padrão do Síndrome de Brugada pode ser visto em algumas ocasiões imediatamente a um esforço físico num eletrocardiograma, mas às vezes, poderá ser necessário a administração de um medicamento.
• Se o eletrocardiograma mostrar o padrão do Sindrome, ou se você teve alguns sinais que seu coração funciona mal, como a perda de consciência, desmaios, o seu médico pode recomendá-lo a submeter-se a um teste electrofisiológico. Este é um teste que verifica a actividade eléctrica do seu coração e se existe qualquer problema eléctrico que leve ao seu mau funcionamento.
• Porque o Síndrome é hereditário, o médico pode pedir uma amostra de sangue para fazer uma análise genética na sua família.

Sinais  e sintomas:

Os pacientes portadores dessa síndrome são assintomáticos fora das crises de arritmia cardíaca. Quando essas arritmias ocorrem, pode haver palpitações, tonturas, falta de ar, sensação de desmaio, desmaio e, até, parada cardíaca, podendo ocorrer uma morte súbita.   

Diagnóstico:

A documentação  de arritmias ventriculares graves, história de síncope (desmaio)  ou paragem cardíaca, um histórico familiar de morte súbita , o eletrocardigrama característico e um ecocardiograma sem alterações estruturais, levam ao diagnóstico.

Tratamento:

Além do uso de antiarrítmicos, o desfibrilhador automático implantável (CDI – aparelho que identifica e trata as arritmias cardíacas com um choque eléctrico), é a única forma de tratamento dos pacientes portadores do Síndrome de Brugada.

Fonte: Geneteste, Wikipédia, Fundação Brugada 

Revisão: Dr Daniel Bonhorst

SÍNDROME DA MORTE SÚBITA INFANTIL

Drauzio Varella

Poucas causas de morte são tão misteriosas e traumáticas para as famílias, quanto as que acontecem durante o sono de bebês aparentemente saudáveis.

Também chamada de síndrome da morte súbita do lactente, ela é definida como o óbito inesperado de um bebê no qual a autópsia não consegue apontar a causa.

Não está claro se a morte ocorre durante o sono ou nos períodos de transição entre sono e vigília, que se sucedem durante a noite. O que se sabe é que o pico de incidência está entre dois e quatro meses de idade, que é mais comum em meninos, que colocar a criança para dormir de barriga para baixo (em pronação) aumenta sobremaneira o risco e que a ocorrência depois dos 6 meses de idade é rara.

Nos países industrializados, o reconhecimento de que deitar de bruços mais do que triplica o risco, deu origem a campanhas para que os pais colocassem os bebês para dormir de barriga para cima (posição supina). Esse cuidado simples diminuiu o número de óbitos em mais de 50%.

No Brasil, o costume de deitar os bebês de lado, posição que protege mais do que deixá-los de bruços, mas menos do que se estivessem de barriga para cima, explica por que a incidência é mais baixa: 5 a 10 em cada 10 mil crianças nascidas.

Além da posição ao dormir, podem servir de gatilho para disparar a síndrome: 1) a asfixia por compressão das vias aéreas ou inalação excessiva do gás carbônico exalado na posição com o rosto para baixo; 2) a hipertermia causada pela compressão da face contra o travesseiro ou o colchão; 3) o nascimento prematuro e a imaturidade dos mecanismos cardiorrespiratórios e de controle térmico.

Essas condições tornariam o recém-nascido mais vulnerável ao estresse provocado pela falta de oxigênio. No entanto, a síndrome pode surgir mesmo em bebês que não apresentam essas características.

Estudo recente mostrou que 85% dos casos acontecem com crianças que dormem de barriga para baixo ou compartilham o leito com outras pessoas. Deitar em pronação em colchões e travesseiros macios aumenta 20 vezes o risco. Os processos infecciosos característicos dos primeiros meses de vida também parecem aumentar a probabilidade.

Bebês excessivamente agasalhados, que dormem em quartos muito aquecidos, correm perigo maior quando colocados com a face para baixo, porque a face é uma fonte importante de eliminação do calor nas crianças. Nesses casos, supõe-se que o estresse causado pelo aumento de temperatura leva à diminuição da frequência cardíaca e à inibição letal do centro respiratório.

Estão associadas com a síndrome algumas características genéticas envolvidas no controle involuntário (autonômico) das funções cardíacas e respiratórias, no equilíbrio energético e na resposta às infecções.

Bebês submetidos a condições como pobreza, exposição ao fumo, álcool e drogas ilícitas na vida intrauterina, ou à fumaça do cigarro depois do nascimento, são especialmente propensos.

A síndrome envolve uma convergência de fatores que resultam em asfixia dos bebês vulneráveis, portadores de sistemas cardiorrespiratórios e mecanismos de despertar imaturos e ainda mal integrados.

Uma preocupação dos pais que tiveram a infelicidade de perder um filho nessas condições, é com a probabilidade da síndrome se repetir num nascimento futuro. Embora nesses casos o risco seja mais alto, ele é mínimo: a estimativa é que a chance do irmão sobreviver seja da ordem de 99,6%.

Para a prevenção devem ser adotadas as seguintes medidas:

1) Evitar que o bebê durma de barriga para baixo ou de lado, dar preferência à posição supina;

2) Não agasalhar excessivamente e manter o quarto ao redor de 22º C;

3) Não usar colchões e travesseiros muito macios;

4) Dormir no mesmo quarto, mas sem compartilhar o leito com a criança;

5) Não tomar bebidas alcoólicas nem fumar durante a gravidez;

6) Jamais expor o bebê à fumaça de cigarro.

MORTE SÚBITA

A morte súbita é a que ocorre sem ser esperada, tanto em pessoas doentes como sadias. A morte se dá durante à primeira hora, entre o início dos sintomas até ser constatado o óbito. Note-se bem: é considerada morte súbita se não forem encontrados sinais de violência ou trauma.

Se a pessoa é encontrada morta dentro das primeiras 24 horas depois da última vez em que foi vista com vida, isto também é considerado como sendo morte súbita.

A morte súbita ocorre tanto em crianças recém nascidas como em adultos. Em crianças é mais freqüente nas primeiros três meses e é rara depois do sexto mês de vida. Está provavelmente relacionada a fatores genéticos hereditários, sendo mais freqüente em filhos de mães fumantes.

Nos jovens e adultos, sedentários ou atletas, a grande maioria dos caso de morte súbita acontece por doenças do coração. Sejam elas conhecidas ou não pelos portadores ou pessoas de suas relações, podem ser congênitas, degenerativas, inflamatórias, infeciosas, provocadas por reflexos nervosos, tóxicas ou por excesso de atividades físicas. Em alguns casos podemos encontrar a soma destes fatores causando a morte. No passado, as mortes súbitas eram consideradas as que aconteciam de surpresa em pessoas tidas como normais. Seriam as mortes inexplicáveis.

Com a ampliação dos conhecimentos médicos, a melhora dos recursos de diagnóstico, como a realização de exames nos corpos de pessoas que morreram repentinamente, o leque de diagnósticos que esclarecem estas mortes vai se ampliando. Setenta e cinco porcento das vítimas de morte súbita têm doença isquêmica, por arteriosclerose, do coração. Não se sabe porquê, a grande maioria destas pessoas morrem nas primeiras horas da manhã.

Se tivermos a oportunidade de assistir a morte súbita de alguém, podemos observar que a vítima se estiver de pé, se inclina para a frente, dobra levemente os joelhos, antes de desabar flácida ao chão. Isto é útil saber para que os assistentes corram a fim de socorrer a vítima, pois os minutos inicias são os que ainda oferecem a possibilidade de salvamento. Este é um detalhe a observar, importante a quem assiste à atividades esportivas, onde as quedas dos atletas são freqüentes e que vão desde as simuladas, as justificáveis até as fatais.

As mortes súbitas, na grande maioria dos casos, são provocadas por arritmias do ciclo cardíaco. Em primeiro lugar, está a fibrilação ventricular que costuma ser precedida de taquicardia ventricular. Outras arritmias que podem provocar a morte súbita são os bloqueios aurículo ventriculares e paradas sinusais. Todas estas arritmias levam a uma queda do rendimento cardíaco, faltando sangue no cérebro, o órgão mais sensível à falta de oxigênio e que em poucos segundos faz com que a pessoa perca a consciência. Quando acontecer uma parada cardíaca ou uma arritmia severa e a pessoa perder a consciência, já com morte aparente, nos primeiros minutos a vítima ainda pode ser recuperada, ser chamada de volta à vida, SE ATENDIDA PRONTAMENTE..

Este atendimento deve seguir certas regras essenciais. O atendimento deve ser rápido e eficaz, para o quê se exige treinamento, contar com o recurso de medicamentos e aparelhos à disposição, e de pessoas capacitadas para usá-los.

As arritmias cardíacas, e as conseqüentes mortes súbitas, podem resultar da soma de fatores que as provocam. Assim, um coração previamente doente poderá apresentar uma arritmia fatal se exposto a esforços desproporcionais ou a certos medicamentos ou drogas. São cada vez mais freqüentes as mortes súbitas em pessoas tidas como sadias quando estão sob o efeito da cocaína ou Ecstasy.

Nestes casos, a morte súbita pode ser explicada pelo efeito tóxico destas drogas sobre o coração, pelo efeito vaso-constritor sobre as coronárias, mais o esforço da dança ou outra atividade física. Outras mortes súbita podem ser provocadas por reflexos vagais. Exemplos são as mortes causadas por traumatismos nos testículos, ou os famosos socos no chamado plexo solar, que pode provocar a morte em praticantes do boxe. Um traumatismo no tórax, na altura do precórdio, pode causar a morte. O exemplo seria o do jogador de futebol quando a bola lhe bate no peito justamente naquele momento em que o coração terminou a sístole - o sangue refluindo e distendendo a válvula aórtica. Se, justamente neste momento, acontecer o impacto violento da bola no peito, isto pode causar a laceração desta válvula. Por este motivo, recomenda-se aos goleiros que usem a camisa forrada.

Medicamentos, mesmo os tidos como inocentes - os descongestionantes nasais ou os usados para emagrecer -, ou os que atuam no sistema nervoso - os estimulantes ou antidepressivos-, ou ainda, certos medicamentos para tratar doenças cardíacas, podem provocar arritmias graves e que podem ser fatais.

A prática de esforços extremos pode estar relacionada com a morte súbita. O termo extremo não tem o mesmo significado para todas as pessoas. Tudo depende do condicionamento de quem pratica o esforço, ou se houver ou não uma doença conhecida. Uma pessoa doente do coração, ao se submeter a um esforço exagerado, para ela, pode vir a morrer. Um exemplo seria o daquela pessoa acometida de doença isquêmica do coração, conhecida ou não, que morre durante o ato sexual.

Lembremo-nos do herói grego, o soldado Filipides, patrono da maratona que, em 490 antes de Cristo, depois de correr os 42 quilômetros para participar ao seu chefe, Milciades, a notícia da vitória dos gregos sobre os persas, na batalha de Maraton, deu a notícia e caiu morto.

Foi uma morte súbita que, na época, emocionou os guerreiros gregos, e que até hoje a humanidade lembra.

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